Causas
Las causas de la hipertensión arterial pulmonar no siempre son conocidas. Su origen puede variar de una persona a otra y puede deberse a mutaciones genéticas, desórdenes metabólicos, factores ambientales (como la larga exposición a grandes altitudes), ciertos fármacos o toxinas, el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH) o diversas enfermedades. 1
Enfermedades relacionadas con la hipertensión arterial pulmonar
Entre las enfermedades relacionadas que pueden estar desencadenar la hipertensión arterial pulmonar, se encuentran: 1
Enfermedad cardiaca o fallos en el ventrículo izquierdo del corazón.
Afecciones pulmonares, como la EPOC o la fibrosis pulmonar, entre otras.
Enfermedades del tejido conectivo, como la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide o el lupus.
Enfermedades hepáticas crónicas.
Enfermedades de la sangre.
Grupos de hipertensión arterial pulmonar
Se distinguen diferentes tipos o grupos de hipertensión arterial pulmonar: idiopática, hereditaria, asociada a drogas o toxinas, asociada con otras enfermedades o con características de afectación venosa/capilar. 2
Es la más frecuente del grupo de hipertensión arterial pulmonar y es más habitual en mujeres. 2 Se llama así porque no tiene una causa clara. 3
Este tipo de hipertensión arterial pulmonar se da cuando la enfermedad tiene su origen en un problema genético familiar. Las mutaciones genéticas más importantes asociadas a la hipertensión arterial pulmonar familiar afectan al gen BMPR2, que contiene el código de una proteína que se encuentra en la superficie de las células que revisten las arterias pulmonares. 3
Afecta al doble de mujeres que de hombres. 2
La hipertensión arterial pulmonar puede aparecer por el consumo de ciertas drogas, fármacos o toxinas, entre las que se encuentran las metanfetaminas, según los casos que se han identificado, principalmente, en Estados Unidos. Asimismo, los interferones y algunos inhibidores de la tirosina quinasa también pueden desencadenar hipertensión arterial pulmonar hoy en día, aunque se trate de una complicación poco frecuente en personas expuestas a estos fármacos. 2
La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, que, de hecho, son el segundo grupo de hipertensión arterial pulmonar más frecuentemente diagnosticado. Entre ellas, se encuentran la esclerodermia y el lupus. 2
También se asocian con la hipertensión arterial pulmonar la infección por VIH, la hipertensión portal, las cardiopatías congénitas y la esquistosomiasis, que es una de las enfermedades infecciosas crónicas más comunes a nivel mundial y una de las principales causas de hipertensión arterial pulmonar, especialmente en algunas regiones de Sudamérica, África y Asia. 2
Se trata de un grupo de hipertensión arterial pulmonar muy poco frecuente (su prevalencia es menor de un caso por millón), pero tiene peor pronóstico. Es más frecuente en hombres y puede tener un componente genético hereditario. En ocasiones, puede estar asociada a desencadenantes ambientales, como ciertos medicamentos quimioterápicos o algunos disolventes. 2
Su único tratamiento curativo es el trasplante de pulmón. 2
La hipertensión arterial pulmonar es el tipo más frecuente de hipertensión pulmonar en niños y la gran mayoría de los casos (82%) corresponden a lactantes con hipertensión arterial pulmonar transitoria, como es el caso de la hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido. 2
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