¿Qué es?
La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad poco común, grave y crónica que puede llegar a ser muy incapacitante, en la cual los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones sufren alteraciones a nivel del tejido que tapiza su interior, y provocan que se estrechen y se vuelvan menos flexibles.
Esto conlleva una reducción o bloqueo del flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta.
La alta presión tiene repercusión, al mismo tiempo, en el corazón, sobre todo en el ventrículo derecho, que se ve en la obligación de trabajar en exceso para realizar correctamente su función en un sistema con la presión aumentada.
A consecuencia de ese sobreesfuerzo, el ventrículo derecho se dilata y se debilita gradualmente, lo cual termina derivando en insuficiencia cardiaca derecha.
Además de la hipertensión arterial pulmonar, que es el Grupo 1, existen otros cuatro grupos de hipertensión pulmonar:
- Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía izquierda.
- Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia.
- Grupo 4: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones de las arterias pulmonares.
- Grupo 5: hipertensión pulmonar por mecanismos poco claros o multifactoriales.
La hipertensión arterial pulmonar se define como: [4]
- Un aumento en la presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor de 20 mmHg en reposo. Dicha elevación debe ser evaluada mediante cateterismo cardiaco derecho.
La presión arterial pulmonar es la presión que ejerce la sangre contra la pared de las arterias pulmonares. Cada vez que el corazón late, bombea sangre hacia las arterias. - Presión de enclavamiento arterial pulmonar igual o inferior a 15mmHg. La presión capilar pulmonar enclavada es un indicador fundamental de la función cardíaca y refleja la presión en el final de la diástole (movimiento de dilatación del corazón cuando la sangre penetra en su cavidad) del ventrículo izquierdo.
- Una resistencia vascular pulmonar (RVP) mayor de 3 unidades Wood (WU) en ausencia de otras causas o grupos de hipertensión pulmonar u otras enfermedades raras. Es la resistencia que se opone al paso de la sangre a través de los pulmones.
Epidemiología
Los casos de hipertensión arterial pulmonar en España se notifican en el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP).
De acuerdo con este registro, la prevalencia de la enfermedad es baja. Clásicamente se estimaba que en España había 15-16 casos por cada millón de habitantes, pero se está observando que esta cifra es mayor. Tiene un pronóstico grave, por lo que se puede observar que es una enfermedad poco frecuente e incluida en el grupo de enfermedades raras. Su incidencia en España es de 5 a 10 casos por cada millón de habitantes.
La hipertensión arterial pulmonar puede afectar a personas de todos los grupos de edad y etnia. También existen ciertas patologías que predisponen al desarrollo de la hipertensión arterial pulmonar. No obstante, los datos epidemiológicos muestran que es más frecuente en mujeres de entre 30 y 50 años.
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