¿Qué es?
La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, que se asocia con un deterioro en la calidad de vida de quienes la padecen. 1
Ciertos cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden causar que las paredes de las arterias se engrosen y endurezcan. Esto conlleva una reducción o bloqueo del flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta. 1
Las arterias pulmonares son los vasos sanguíneos que transportan sangre con poco oxígeno desde el ventrículo derecho del corazón a las pequeñas arterias y capilares de los pulmones, donde la sangre se oxigena para, después, retornar al lado izquierdo del corazón, que la bombea por todo el cuerpo. 2
La alta presión sanguínea que caracteriza a la hipertensión arterial pulmonar ejerce presión sobre el corazón, pudiendo llegar a colapsar el lado derecho. 2
La hipertensión pulmonar se clasifica clínicamente en cinco grupos, de acuerdo con las guías para su diagnóstico y tratamiento elaboradas por la Sociedad Europea de Cardiología y la Sociedad Respiratoria Europea (ECS/ERS, por sus siglas en inglés). 3
La hipertensión arterial pulmonar es el Grupo 1, mientras que los otros cuatro grupos de hipertensión pulmonar son: 3
- Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía izquierda.
- Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades pulmonares y/o hipoxia.
- Grupo 4: hipertensión pulmonar asociada a obstrucciones arteriales pulmonares.
- Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo desconocido o multifactorial.
La hipertensión arterial pulmonar se define por los siguientes criterios: 3
Presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor de 20 mmHg en reposo. Dicha elevación debe ser evaluada mediante cateterismo cardiaco derecho.
La presión arterial pulmonar es la presión que ejerce la sangre contra la pared de las arterias pulmonares. 4
Presión de enclavamiento pulmonar (PEP) igual o inferior a 15 mmHg.
La presión de enclavamiento pulmonar o presión capilar pulmonar enclavada es un indicador fundamental de la función cardíaca y refleja la presión en el final de la diástole (movimiento de dilatación del corazón cuando la sangre penetra en su cavidad) del ventrículo izquierdo. 4
Resistencia vascular pulmonar (RVP) mayor de 2 unidades Wood (UW).
La resistencia vascular pulmonar es la resistencia que existe al paso de la sangre a través de los pulmones. 4
Epidemiología
Los casos de hipertensión arterial pulmonar en España se notifican en el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP). De acuerdo con este registro, la prevalencia de la enfermedad se estima en 15 casos por cada millón de habitantes, 5 pero, de acuerdo con los datos recientes de países económicamente desarrollados, la prevalencia podría oscilar entre los 48 y 55 casos por millón. 3
La hipertensión arterial pulmonar puede afectar a personas de todos los grupos de edad, sexo y etnia, si bien suele ser más frecuente en mujeres de entre 30 y 50 años. 2 De hecho, los datos epidemiológicos muestran que la hipertensión arterial pulmonar afecta al doble de mujeres que de hombres. 3
No obstante, datos recientes de EE. UU. y Europa sugieren que también se diagnostica con frecuencia en personas mayores de 65 años, quienes a menudo presentan comorbilidades cardiovasculares. Como resultado, se produce una distribución más equitativa entre sexos. 3
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