Diagnóstico
El diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar puede retrasarse de 2,5 a 3,9 años, según han evidenciado algunos estudios. Este desfase de tiempo puede ser debido a varios factores. En primer lugar, casi la mitad de las personas (un 47%) tardan más de seis meses en acudir al médico desde que notan los primeros síntomas. Después, las derivaciones a especialistas pueden retrasarse debido a la falta de concienciación en torno a la hipertensión pulmonar por parte de los médicos generalistas, y por la demora a la hora de descartar afecciones más comunes, como la ansiedad o el asma. 1
La realidad es que la hipertensión arterial pulmonar suele ser asintomática en su fase inicial y, cuando se producen sus primeras manifestaciones, pueden coincidir con las de otras afecciones pulmonares y cardiacas. 2 Este hecho dificulta su diagnóstico precoz, pese a la importancia de detectar la enfermedad para poder tratarla lo antes posible. 3 No en vano, aunque sean inespecíficos, los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar suelen estar relacionados con la disfunción progresiva del ventrículo derecho del corazón. 4
Por todo lo anterior, es importante considerar la hipertensión arterial pulmonar en el diagnostico diferencial de síntomas como disnea, agotamiento excesivo, mareos, dolor en el pecho o palpitaciones, entre otros. 2
Enfoque diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar
El enfoque del diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar se centra, principalmente, en dos objetivos: 4
Conseguir sospechar pronto la enfermedad y derivar al especialista. 4
Identificar posibles enfermedades subyacentes (especialmente, la cardiopatía izquierda y la enfermedad pulmonar) y las comorbilidades. 4
En personas con disnea inexplicable o con síntomas que hagan sospechar hipertensión pulmonar, se debería considerar un diagnóstico en tres pasos diferenciados: sospecha, detección y confirmación. 4
1. Pruebas ante la sospecha de hipertensión pulmonar
Ante la sospecha de hipertensión pulmonar, la evaluación inicial deberá incluir la historia clínica completa, una exploración física exhaustiva, análisis de sangre y electrocardiograma. 4
Se deben tener en cuenta posibles antecedentes familiares. 4 Por otro lado, un historial extenso de abuso de alcohol o consumo de metanfetamina puede sugerir hipertensión arterial del grupo I, esto es, hipertensión arterial pulmonar. 5
La evaluación clínica es fundamental para evaluar a las personas hipertensión arterial pulmonar. Debe incluir la medición de la presión arterial, la frecuencia y el ritmo cardiacos y la pulsioximetría. También se debe atender a la posible presencia de cianosis, dilatación de las venas yugulares, edema, ascitis y/o derrames pleurales. 4
Se realizan análisis de sangre para evaluar el hemograma (incluyendo el nivel de hemoglobina), los niveles de electrolitos séricos (sodio, potasio), la función renal, el ácido úrico, los parámetros hepáticos, el hierro y la hormona estimulante de la tiroides, ya que la hipertensión arterial pulmonar puede asociarse con trastornos de la función tiroidea. 4
Además, deben realizarse estudios serológicos que incluyan pruebas para el virus de la hepatitis y el VIH, así como pruebas básicas de inmunología. 4
Por otro lado, se deben evaluar los niveles de los biomarcadores BNP o NT-proBNP, que actúan como factor de riesgo de la hipertensión arterial pulmonar en caso de estar elevados. 4
El análisis de BNP/NT-proBNP puede realizarse como herramienta de cribado en personas con esclerodermia, aunque no es exclusiva para quienes tienen esta enfermedad relacionada con la hipertensión arterial pulmonar. 4
La medición del pulso mediante un electrocardiograma puede servir para detectar alguna dolencia cardiaca. 3 Así, en personas con disnea de esfuerzo inexplicable, observar mediante electrocardiograma una desviación del eje del corazón a la derecha puede hacer sospechar la hipertensión pulmonar. Esta prueba también proporcionar información sobre el pronóstico. 4
Un electrocardiograma normal no es suficiente para descartar la hipertensión pulmonar, pero, si se combina con biomarcadores BNP/NT-proBNP normales, la probabilidad de hipertensión arterial se considera baja. 4
Este primer paso del diagnóstico puede hacer sospechar un trastorno cardiaco o respiratorio que cause los síntomas. 4
2. Pruebas para la detección de la hipertensión pulmonar
El segundo paso para detectar la hipertensión pulmonar incluye la realización de pruebas pulmonares y cardiacas clásicas no invasivas. 4
En caso de sospecha de enfermedad pulmonar, se pueden realizar pruebas de función pulmonar, análisis de gases arteriales, pruebas de esfuerzo cardiopulmonar y/o pruebas de imagen como la radiografía de tórax o la TC torácica. 4
Pruebas de función pulmonar
En personas con sospecha de hipertensión pulmonar, puede ser necesario realizar pruebas de función pulmonar, como la espirometría forzada, la pletismografía corporal y la capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono. 4
La espirometría y la pletismografía son pruebas útiles para identificar defectos ventilatorios obstructivos o restrictivos. 5
El test de capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO, por sus siglas en inglés) permite evaluar si existe enfermedad pulmonar crónica como posible causa de la hipertensión pulmonar. 5
En las personas con hipertensión arterial pulmonar, las pruebas de función pulmonar suelen ser normales, aunque pueden mostrar algunas alteraciones, en especial, cuando se trata de personas con hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatías congénitas. 4
La capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono puede ser normal, aunque habitualmente está ligeramente reducida. Puede estar muy reducida si se trata de hipertensión arterial pulmonar asociada a esclerodermia y en algunos fenotipos de hipertensión arterial pulmonar. 4
Análisis de gases arteriales
Los análisis de gases arteriales miden aspectos como la presión parcial de O2 y de CO2.
Las personas con hipertensión arterial pulmonar suelen tener la presión parcial de O2 normal o levemente reducida, mientras que la presión parcial de CO2 es típicamente más baja de lo normal, una característica común en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento de la enfermedad. 4
Prueba de esfuerzo cardiopulmonar
La prueba de esfuerzo cardiopulmonar (ergoespirometría) es una herramienta útil para evaluar los mecanismos que llevan a las personas con hipertensión arterial pulmonar a no tolerar bien el ejercicio. 4
Con todo, la prueba más utilizada para medir la capacidad de ejercicio es el test de la marcha de 6 minutos. 4
Pruebas de imagen
La mayoría de las personas con hipertensión pulmonar presentan hallazgos anormales en sus radiografías de tórax, como una configuración característica del lado derecho del corazón y el agrandamiento de la arteria pulmonar. 4
Esta prueba también puede aportar signos de una causa subyacente de la hipertensión arterial, como cardiopatía izquierda o enfermedad pulmonar. 4
Una radiografía de tórax normal no descarta la hipertensión pulmonar. 4
La tomografía computarizada del tórax sirve para detectar alteraciones en el corazón que pueden sugerir hipertensión pulmonar, como un aumento del diámetro de la arteria pulmonar o un agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos. 4
En ocasiones, puede utilizarse la tomografía computarizada para realizar una angiografía pulmonar (angio-TC pulmonar). Esta prueba sirve, fundamentalmente, para detectar signos directos o indirectos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. 4
Ecocardiografía
Cuando se sospecha enfermedad cardiaca, conviene realizar una ecocardiografía. Esta prueba es importante porque asigna un nivel de probabilidad de hipertensión pulmonar, independientemente de la causa. 4
Permite detectar el aumento de la presión y disfunción del ventrículo derecho del corazón. Si se realiza correctamente, puede ofrecer información completa sobre la morfología del corazón, la función ventricular y las anomalías valvulares, además de proporcionar estimaciones de los parámetros hemodinámicos. 4
La ecocardiografía también es una herramienta valiosa para detectar la causa de la hipertensión arterial, pero, por sí sola, no es suficiente para confirmar el diagnóstico, que requiere de un cateterismo cardiaco derecho. 4
Otras pruebas de imagen
En ocasiones, pueden ser necesarias otras pruebas de imagen, entre las que se incluyen las siguientes:
Evalúa con precisión el tamaño, la morfología y la función auricular y ventricular del corazón. También puede utilizarse para medir el flujo sanguíneo en la arteria pulmonar, la aorta y la vena cava. Esta prueba es sensible para detectar signos tempranos de hipertensión pulmonar. 4
En la hipertensión arterial pulmonar se utiliza, sobre todo, durante el seguimiento de personas ya diagnosticadas para monitorear la efectividad del tratamiento. 4
También referida como gammagrafía V/Q, esta prueba sirve para medir el flujo de aire de los pulmones (ventilación) y ver cómo circula la sangre en los pulmones (perfusión). 6 Se utiliza para descartar tromboembolismo pulmonar. 5
En la mayoría de las personas con hipertensión arterial pulmonar, la gammagrafía V/Q es normal o muestra un patrón moteado, pero no presenta defectos característicos de la embolia pulmonar o de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. 4
La ecografía abdominal debe formar parte del proceso diagnóstico de las personas recién diagnosticadas con hipertensión pulmonar, especialmente si se sospecha enfermedad hepática. 4
3. Pruebas de confirmación de la hipertensión pulmonar
Cuando existen una probabilidad intermedia o alta de hipertensión pulmonar, factores de riesgo de hipertensión arterial pulmonar o antecedentes de embolia pulmonar, se debe realizar una evaluación diagnóstica exhaustiva que permita confirmar la enfermedad y el grupo (por ejemplo, si se trata de hipertensión arterial pulmonar o de otros tipos de hipertensión pulmonar). 4
La principal prueba para la confirmación y clasificación de la hipertensión pulmonar es el cateterismo cardiaco derecho. 4
Esta prueba es también el método de referencia para evaluar la hemodinámica cardiopulmonar durante el ejercicio. Realizar el cateterismo cardíaco derecho con ejercicio puede revelar información pronóstica y funcional importante en personas con riesgo de hipertensión arterial pulmonar. Para maximizar la información, puede combinarse con prueba de esfuerzo cardiopulmonar. 4
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