
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación bien conocida de las enfermedades del tejido conectivo, entre las que destacan la esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica) y el lupus.1
Se han identificado cinco tipos de enfermedades del tejido conectivo autoinmunes, entre las que se encuentran la esclerodermia y el lupus sistémico eritematoso. 2
En Europa y Estados Unidos, la esclerodermia es la principal enfermedad del tejido conectivo asociada a hipertensión arterial pulmonar. 1
La hipertensión arterial pulmonar asociada a la enfermedad del tejido conectivo es más frecuente en mujeres y el diagnóstico se produce generalmente a partir de los 50 años, especialmente cuando se trata de esclerodermia. 1
El cateterismo cardiaco derecho está recomendado también para la sospecha de hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad del tejido conectivo. Esta prueba se realizará para confirmar el diagnóstico, estudiar la gravedad y descartar afectación del lado izquierdo del corazón. 1
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