Tratamiento
Aunque no tiene cura conocida, la investigación ha permitido mejorar el conocimiento sobre la enfermedad y las posibilidades de tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. En la actualidad, es posible practicar ejercicio de manera más prolongada y vivir con mayor calidad de vida. 1
Tras el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, se recomienda evaluar la gravedad de la enfermedad a partir del examen clínico, la prueba de esfuerzo, los biomarcadores, la ecocardiografía y el estudio hemodinámico. 2
El enfoque terapéutico debe encaminarse a alcanzar y mantener un perfil de riesgo bajo y, en algunas personas, será necesario optimizarlo de manera individual. De hecho, en todo momento se deben considerar los factores individuales, como la edad, el sexo, el tipo de enfermedad, las comorbilidades y la función renal. 2
El abordaje de la hipertensión arterial pulmonar debe ser integral y multidisciplinar. Además, junto al tratamiento farmacológico, resultan esenciales otras medidas generales que pueden servir de apoyo a las personas que viven con la enfermedad. 2
Medidas generales y terapias de apoyo
Existen algunas recomendaciones que las personas con hipertensión arterial pulmonar pueden tener en cuenta para tratar de mejorar su calidad de vida.
Pueden indicarse en personas con hipertensión arterial pulmonar que tengan signos de insuficiencia cardiaca derecha, lo que se asocia con la retención de fluidos. Con todo, en ocasiones, la retención de líquidos y el edema pueden no ser debidos a la insuficiencia cardiaca derecha, sino derivarse del tratamiento para la hipertensión arterial pulmonar. 2
No hay datos que indiquen que la terapia con oxígeno a largo plazo proporcione un beneficio prolongado durante el curso de la enfermedad. 2
Sin embargo, la terapia con oxígeno está recomendada para todas las personas con hipertensión arterial pulmonar que tengan una presión arterial de oxígeno (PaO2) menor de 8 kPa en al menos dos ocasiones, con el objetivo de alcanzar una PaO2 por encima de ese valor. 2También puede considerarse la oxigenoterapia nocturna cuando el descenso de la PaO2 esté relacionado con el sueño. 2
El déficit de hierro es habitual en las personas con hipertensión arterial pulmonar. Cuando esta circunstancia se traduce en una anemia severa, se pueden utilizar suplementos con hierro. 2
La suplementación con hierro puede recomendarse también en personas con hipertensión arterial pulmonar que tengan déficit de hierro (aunque no hayan desarrollado anemia). 2 Por ejemplo, en personas expuestas a gran altitud, la hipertensión arterial pulmonar podría atenuarse con la suplementación con hierro. 3
Las vacunas contra el SARS-CoV-2 (virus que causa la COVID-19), la gripe y la neumonía estreptocócica están recomendadas en las personas con hipertensión arterial pulmonar como medida general. 2
El diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar y las limitaciones físicas pueden tener un impacto importante en aspectos psicológicos, emocionales y sociales. De hecho, los síntomas de depresión y ansiedad tienen una alta prevalencia entre las personas con hipertensión arterial pulmonar. Por ello, en algunos casos, puede ser necesaria la ayuda psicológica o psiquiátrica, o la asistencia social. 2 La comunicación empática y esperanzadora y los grupos de apoyo también pueden desempeñar un papel importante. 2
El entrenamiento físico supervisado puede ser útil para las personas en tratamiento médico para la hipertensión arterial pulmonar. Diversos estudios han mostrado su impacto beneficioso sobre la capacidad de ejercicio medida con el test de la marcha de 6 minutos y sobre la calidad de vida. 2
El embarazo está asociado con riesgos imprevisibles y con una posible progresión acelerada de la hipertensión pulmonar, tanto durante como después del parto, por lo que conviene consultar con el médico para recibir asesoramiento individual y poder tomar decisiones informadas. 2
Tratamiento farmacológico
Una vez se confirma el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar, existen diversos fármacos que se suelen recetar. Si la persona no responde ante el uso de un solo medicamento, puede probarse la terapia combinada (uso de dos o más fármacos). 1 De hecho, en los últimos años, se ha puesto de relieve la importancia de las terapias combinadas en el abordaje de esta enfermedad. 2
Otro aspecto importante es la adherencia al tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Para promoverla, conviene que las personas que viven con la enfermedad se involucren en la toma de decisiones y se informen sobre las opciones de tratamiento, sus expectativas, los efectos secundarios y las posibles consecuencias de la falta de adherencia. Cualquier cambio en el tratamiento debe hacerse con la participación de los profesionales sanitarios. 2
Tipos de tratamiento farmacológico
Existen tres vías clave en la hipertensión arterial pulmonar: la de la endotelina, la del óxido nítrico y la de la prostaciclina. 2 Hay tratamientos dirigidos a todas ellas. 4
- Vía del óxido nítrico (ON). El óxido nítrico es una sustancia que dilata los vasos sanguíneos. 5 Los tratamientos de la hipertensión arterial pulmonar por esta vía son los estimuladores del guanilato ciclasa soluble y los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Ambos tipos de fármacos sirven para dilatar los vasos sanguíneos. 2
- Vía de la endotelina. La endotelina es una sustancia que contrae los vasos sanguíneos. Para contrarrestar este efecto, se pueden utilizar los antagonistas de los receptores de la endotelina, fármacos que inhiben la acción de la endotelina, ayudando a evitar, por lo tanto, la contracción de los vasos sanguíneos. 5
- Vía de la prostaciclina. La prostaciclina es una sustancia que ensancha los vasos sanguíneos y reduce su endurecimiento. 5 Las personas con hipertensión arterial pulmonar producen una menor cantidad de prostaciclina. Para contrarrestarlo, se pueden prescribir análogos de la prostaciclina o agonistas de los receptores de la prostaciclina, que dilatan los vasos sanguíneos, reducen el riesgo de coágulos, protegen y evitan el crecimiento excesivo de células en las paredes de los vasos sanguíneos. 2
Bloqueadores de los canales de calcio
Algunas personas pueden beneficiarse del uso de unos medicamentos conocidos como bloqueadores de los canales del calcio (calcioantagonistas). 2 Se trata de las personas con hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria o inducida por drogas o toxinas que responden bien a la prueba de vasorreactividad. Cuando es necesaria, esta prueba se realiza durante el cateterismo cardiaco derecho y su objetivo principal es, precisamente, detectar a las personas candidatas al tratamiento con calcioantagonistas. 2
Estos fármacos evitan que el calcio ingrese en las células del corazón y en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que disminuye la presión arterial. Además, relajan y ensanchan los vasos sanguíneos. 5
Con todo, apenas un 10% de las personas con estos tipos de hipertensión arterial pulmonar pueden beneficiarse de este tipo de tratamiento. 2
Alternativas quirúrgicas
Además de los tratamientos de la enfermedad mediante fármacos, hay alternativas quirúrgicas en la hipertensión arterial pulmonar:
- Septostomía auricular con balón y derivación de Potts. Estos procedimientos tienen como objetivo descomprimir el corazón derecho y aumentar el flujo sanguíneo para mejorar el transporte de oxígeno por el organismo. Debido a su complejidad y alto riesgo, apenas se realizan en personas con hipertensión arterial pulmonar. 2
- Trasplante pulmonar o cardiopulmonar. El trasplante pulmonar es una opción de tratamiento para personas con hipertensión arterial pulmonar que no responden al tratamiento farmacológico. 2
El trasplante pulmonar bilateral es el más frecuente entre las personas con hipertensión arterial pulmonar que se someten a un trasplante, aunque también pueden realizarse trasplantes cardiopulmonares. 2
Nutrición
Como parte del tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar, se pueden realizar determinados ajustes en la dieta, como: 3
- No beber alcohol.
- No tomar sal.
- Reducir el consumo de carne roja.
- Tomar productos lácteos bajos en grasas.
- Aumentar la ingesta de verduras, fruta, cereales de grano entero, alimentos con fibra, pescado, frutos secos y aceite de oliva.
Por otro lado, el déficit de hierro, de vitaminas C y D y de otros componentes dietéticos como los flavonoides podría afectar a la progresión de la enfermedad, pero se necesitan más estudios al respecto para poder confirmarlo. 3
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos también son relevantes para las personas con hipertensión arterial pulmonar, ya que, debido a ellos, se han ido desarrollando nuevas estrategias y nuevos fármacos para tratar esta enfermedad rara con distintos niveles de evidencia científica. 2
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